C’est jeudi 17 août prochain que Sylvain Furnon devrait rallier Hendaye depuis Menton (arrivée attendue entre 18h30 et 19h30 devant l'Office de Tourisme) en vertu du défi qu’il s’était lancé : parcourir 1000 Km en solitaire à vélo depuis la frontière Sud-Est avec l'Italie, jusqu'à notre « muga » sur la Bidasoa. Le départ de cette équipée sportive qui concerne sa compagne Cécilia de Goloubinow, atteinte de sclérodermie systémique, une maladie auto-immune rare, aura lieu dans la matinée du mardi 15 août.
Touché par les difficultés que rencontrent les malades comme Cécilia au quotidien pour vivre avec cette maladie, conscient de la méconnaissance de cette maladie par le grand public, Sylvain Furnon a donc projeté de réaliser son défi sportif pour attirer l'attention sur cette maladie, la faire connaître et récolter des dons afin de financer la recherche médicale par l'intermédiaire de l'association des « Sclérodermiques de France ».
Qu'est ce que la Sclérodermie Systémique ?
Il s’agit d’une maladie auto-immune rare qui se caractérise par le développement anormal d’une fibrose ou d’une sclérose de la peau et des vaisseaux avec comme principale conséquence un durcissement de la peau et des tissus.
En effet l’origine étymologique du mot sclérodermie vient de la conjonction de deux termes : "sclérosis" qui signifie durcissement et "derma" qui signifie la peau.
La production en excès de collagène conduit à une perte de l’élasticité de la peau, et bien que les lésions cutanées soient les plus évidentes, la maladie peut également toucher différents organes comme les poumons, le tube digestif, le cœur, les articulations, le rein, etc...
C'est la raison pour laquelle on parle de sclérodermie "systémique", parce qu'elle touche tout le système.
Les lésions de sclérose cutanée peuvent être modestes, distales (doigts notamment) et au niveau du pourtour buccal ou étendues au-dessus des coudes et des genoux, ou plus rarement atteindre le tronc, l’abdomen. Il existe aussi des formes rares, sans atteinte cutanée.
Le pronostic dépend essentiellement de la survenue d’atteintes viscérales et plus particulièrement d’une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) parfois sévère, d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou d’une atteinte cardiaque primitive, qui représentent les 3 premières causes de mortalité au cours de la sclérodermie. Autre atteinte de mauvais pronostic, la crise rénale sclérodermique est rare (moins de 5% des cas). L’extension cutanée est aussi un paramètre important, les formes cutanées diffuses ayant un moins bon pronostic.
La sclérodermie touche avec prédilection les femmes (3 à 8 femmes pour 1 homme). Il existe un pic de fréquence entre 45 et 64 ans.
Le nombre de patients atteints en France est évalué, selon les études, entre 8000 et 10000 environ.
A l'heure actuelle, aucun traitement ne permet de soigner définitivement la Sclérodermie, des traitements permettent seulement d'en réduire les conséquences et d'améliorer le quotidien des malades.
Site internet de l'Association des Sclérodermiques de France : https://www.association-sclerodermie.fr/
https://www.facebook.com/NosactionspourcombattrelaSclerodermie